Pandan plizyè ane, pa te gen okenn konsansis nan literati a sou natirèl la kout tèm èzofaj kòm yon anomali endepandan devlopman. Pi gwo kontribisyon nan etyoloji a, patojèn, klinik-morphological done, dyagnostik ak tretman pou konjennal kout èzofaj te fèt pa B. Barret (1959). Se maladi sa a ki dekri nan literati a anba non diferan: brachiozophagus, nan vant pwatrin, ki pa admisyon nan lestomak, nan vant nan pati nan kòf lestomak.
Se aparans nan eksitasyon kout èzofaj eksplike pa vyolasyon an nan fòmasyon nan aparèy dijestif la nan peryòd la bonè anbriyon, lè èzofaj yo te aliyen ak yon epithelium silendrik. Ranplasman sa a epitelyom, kòmanse ak twazyèm mitan an nan èzofaj la, detounen, kòm yon rezilta nan ki twazyèm lan pi ba nan li se aliyen ak epitelen gastric. Se konsa, gen yon dystopia nan mukoza a gastric nan pati ki pi ba nan èzofaj yo (ak kote nòmal kardia).
Konfimasyon nan sipozisyon sa a se lefèt ke pati nan supra-dyafragmatik nan sa yo rele vant lan undefended, ak eksepsyon de manbràn mikez, ki fòme kòm yon èzofaj ak dépourvu nan kouvèti serous. Nan pati nan menm, kouch yo nan misk Transverse ak longitudinal, karakteristik nan èzofaj yo, yo différenciés, epi li se ekipman pou san an te pote soti, kòm dabitid, ki soti nan aorta la.
Sentòm klinik yo
Se ègzofaj la konjenital kout akonpaye, tankou yon règ, pa gastroesophageal rflu, ki se konplike pa èzofaj ak aparisyon nan stenoz nan estipan esophageal.
Se ègzofaj la konjenital kout parèt nan timoun nan premye twa ane sa yo nan lavi, paske yo gen yon sendwòm rflu ki estab. Nan anonim yo, pasyan sa yo souvan fè eksperyans souvan vomisman touswit apre nesans. Souvan gen endikasyon de maladi respiratwa souvan: bwonchit, nemoni (nan 30% nan ka). Nan lavni, manifestasyon nan klinik depann sou fòmasyon nan stenoz segondè. Si stenoz la pa fòme, sentòm prensipal la se vomisman ak sa ki gastric. Vomisman ap pwovoke pa kriye, pa pozisyon orizontal la nan kò a, ak pa yon ti tay fizik fizik ki lakòz yon ogmantasyon nan presyon entra-nan vant. Se vomi san yo te jwenn nan vomi a; mwens k ap deplase kafe. Avèk rediksyon segondè nan èzofaj yo akòz génération anopharyngitis gastronomik, sentòm yo nan yon vyolasyon obezozaj la ekzofaj dominan: dysphagia, vomisman nan manje a.
Timoun ki gen plis pase uit ane pote plent nan doulè dèyè sternum a, aparisyon ki se akòz todisagia ak èzofaj ilsè. Souvan, timoun eseye bwè yon pishchuk. Akòz senyen nan konstan de manbràn mikez dystopik, jan evidans nan san an nan san nan mas la vomi ak yon reyaksyon pozitif nan san an inaktif nan poupou yo, anemi devlope. Se sendwòm anemik obsève nan 1/3 nan pasyan yo. Timoun ki gen konjennal kout ekzofaj lag dèyè nan devlopman fizik.
Pou dyagnostik nan yon konjenital kout èzofaj, se yon egzamen radyografi itilize, avèk èd nan ki, premye nan tout, gastric rflu yo jwenn. Nan pozisyon Trendelenburg, pasyan an nan rflu estokaj èzofaj yo detèmine voye jete sibstans nan kontras nan ovè a nan èzofaj yo. Pati nan distak nan èzofaj yo, tankou yon règ, se elaji bès nan fòm lan nan yon antonwa oswa klòch. Imaj X-ray nan montre èzofaj distè a Longitudinal plis, karakteristik nan manbràn mikez la nan vant lan. Pasaj la nan èzofaj yo pandan egzamen an nan pasyan an nan pozisyon kanpe se entak. Avèk stenoz segondè, se dezas la nan mwayen kontras la entravée, ak konstriksyon nan èzofaj yo detèmine pi wo a konstriksyon an.Yon foto radyolojik ak deformation nan rejyon an nan konstriksyon ak twòp depo nan pawa a mande pou diferans nan èrni a nan ouvèti a èzofaj nan dyafram a ak divertikul nan èzofaj yo.
Li se lajman itilize pou dyagnostik la nan èzofagofibroskopi. Ki pi enpòtan siy andoskopik la se chanjman anwo nan pawa nan mukozal nan èzofaj yo nan mukoza gastric, i.e. pi wo a pwojeksyon nan déchirure a dyafragmatik. Nan absans la nan stenoz nan èzofaj distak la, katarrhal oswa ilseratif èrofi fibrinous rive. Avèk devlopman nan stenoz, tankou yon règ, ki chita sou fwontyè a nan manbràn mikez la nan vant lan ak èzofaj.
An koneksyon avèk lefèt ke nan pasyan ki gen konjennal kout èzofaj toujou gen yon kote nan rflu gastwozofaj, yon valè sèten dyagnostik gen yon pH-metry entraititèl.
Moun ki abite ak ti bebe yo pote soti nan dyagnostik diferansye ak stenoz pililoz, pilorospasm, èrni nan èzofaj la nan dyafram a, Chalasia, konjenital ak akeri stenoz nan èzofaj distak la.
Tretman
Tretman an se souvan chirijikal, ki vize pou elimine rflu gastroesophageal Operasyon ki pi serye antireflux se operasyon an nan NN Kanshin nan modifikasyon an nan Yef Isakova et al., Ki baze sou gastroplication nan valv Nan ka kote ègzofaj a konjenital kout konplike pa stenoz peptik , se operasyon antireflux pyese pa enpozisyon la nan gastrostomi. Nan lavni an, li se bloke pa Bougie.
Soti nan pwen de vi nan klinisyen konsidere ègzofòn a konjenital kout kòm yon ki pa dezòd nan vant la, li nesesè fè terapi alontèm konsèvatif nan kalkil la bese a gradyèl nan vant la (tankou timoun nan devlope).
Konsèvatif tretman bay yon pozisyon konstan ki wo nan mwatye a anwo nan kòf la, souvan manje nan timoun nan nan ti pòsyon nan manje nan konsistans epè. Konduit tou jeneral tretman restorative ak sentòm.
Kwasans!