Se sa ki faktè sa yo ki detèmine siyifikasyon maladi ren systik:
• Espès ren yo trè komen e pafwa reprezante yon travay konplèks dyagnostik pou doktè-terapis, medsen, radyològ ak patolojis.
• Gen kèk fòm, tankou maladi ren poliistik nan adilt, se rezon prensipal pou pasyan an nan pwogram emodyaliz la.
• Siz ka evantyèlman vire nan timè malfezan ki difisil pou rekonèt.
Spor senp
Spor senp yo se sèl oswa miltip fòmasyon sistik nan diferan gwosè, ki ant 1 a 10 cm nan dyamèt. Sik yo anjeneral antoure pa yon lis koki glish glish ak plen ak yon likid klè. Nan ren an, spit anjeneral okipe yon pozisyon periferik (nan zòn nan nan cortical a), byenke detanzantan yo ka lokalize nan pati santral la (nan medulla la). Sik nan ren yo, tankou yon règ, pa lakòz okenn sentòm ak yo trè komen nan moun ki gen plis pase 50 ane. Ak gwosè gwo nan spor, doulè nan rejyon an lonbèr ka rive, men spor sa yo yo anjeneral detekte aksidantèlman lè ekzamine ren yo pou yon lòt patoloji. Ka yo nan emoraji nan spor yo yo dekri, ki pasyan an santi kòm doulè byen file byen file nan bò a ak rejyon lonbèr. Senyen ka yon anons nan koripsyon malfezan nan koki an sik. Avèk miltizyozoz konjenital nan ren yo, timoun nan fèt ak sevè ogmante non fonksyone ren, sibstans lan nan ki se tounen yon foul moun nan spor. Avèk domaj renal bilateral, fetis la se nan utero kapab pwodwi pipi, sa ki lakòz anpil mwens amniotic likid. Sa a mennen nan deformation nan fetis la akòz presyon ogmante nan matris la. Se figi a nan fwi sa yo fose, se nen an anbrase, zòrèy yo yo sitiye ba, ak gwo twou san fon pliye anba je yo.
Retire nan ren
Pasyan ki gen miltizyetik ren yo rekòmande neprèktomi - chirijikal retire nan ren an. Operasyon an fèt nan ka ta gen yon ogmantasyon oswa enfeksyon nan spor yo, osi byen ke ak tansyon wo nan pasyan an.
Polycystic se yon kondisyon jenetikman kondisyone. Gen plizyè fòm maladi a:
• perinatal - yon timoun fèt avèk gwo ren ak mouri yon ti tan apre nesans;
• Nonsatal - dyagnostike pandan premye mwa lavi a;
• Timoun - nan timoun ki gen laj 3 a 12 ane, gen yon diferans gap devlopman ak echèk nan ren. Lòt siy yo enkli tansyon wo, elajisman nan fwa a ak larat;
• Jivenil - maladi a detekte pandan premye ane lavi yo;
• Adilt - kondisyon sa a devlope nan transpòtè granmoun nan yon otosomal dominan jèn. Sa vle di ke moun nan malad eritye jèn nan maladi nan youn nan paran yo.
Ki pi komen jenetik domaj la nan maladi polycystic nan adilt se yon mitasyon nan kwomozòm nan 16th, ki se responsab pou pwodiksyon an nan pwoteyin polycystin. Lèt la jwe yon wòl enpòtan nan entèraksyon intercellular. Sentòm ren polisystik gen ladan gonfle, doulè nan rejyon an lonbèr, ematriya (san nan pipi a) ak tansyon wo. Ka domaj ren ka detekte aksidantèlman oswa kòm yon rezilta nan egzamen an nan fanmi yo nan pasyan an.
Dyagnostik
Nan pifò pasyan, maladi a detekte a laj de 30 a 50 ane. Yon diminisyon fiks nan fonksyon ren yo obsève nan apeprè yon tyè nan pasyan yo ak mennen nan bezwen pou dyaliz, ak imedyatman - transplantasyon ren.
Sentòm apwopriye yo
Polyzyastik ka akonpaye pa yon kantite lòt sentòm pathologie, ki enkli, an patikilye:
• tansyon wo (tansyon wo);
• Enfeksyon nan spit ren;
• Anezi (gonm nan miray la) nan sèvo ak lòt atè yo;
• Èrni ak divertikul nan trip la.
Tretman
Pasyan sou terapi dyaliz oswa apre transplantasyon ka bezwen retire ren tout tan ki ogmante nan lòd yo anpeche senyen, enfeksyon ak doulè.
Lòt maladi ren yo se:
• Sendwòm Fanconi se yon kondisyon ki ra, eritye kòm yon tretman dominan X-lye. Karakterize pa anemi, echèk nan ren ak sodyòm ki ba nan san an.
• Nwa gwòt - yon ekspansyon byen file pou kolekte tib. Yon ti pati, antye oswa menm tou de ren ka afekte. Sa a kondisyon konjenital oswa akeri souvan konbine avèk timè a nan Wilms (maladi ren timè nan timoun), aniridia (absans nan iris la nan je a) ak hemyhypertrophy (ipèrtrofi nan misk yo nan yon sèl mwatye nan kò a). Se maladi a souvan akonpaye pa enfeksyon vaksen kontrent urin, fòmasyon wòch ak echèk nan ren.
• Maladi Hippel-Lindau se yon maladi fanmi grav ak devlopman timè benign nan serebellom la, retin, kolòn vètebral, pafwa pankreyas ak gland adrenal nan yon kontèks domaj nan ren nan ren, ki gen tandans fè mal.
• Spor malignan nan ren yo se rezilta destriksyon nan pati santral la nan timè a kansè ak fòmasyon nan yon sik oswa, Kontrèman, malijans la nan yon signe Benign.